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原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎,是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見的膽道病變。其特點是肝內、外膽道的廣泛纖維化,其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄,臨床表現除阻塞性黃疸以外,如果患者未能得到及時的診治,最終可導致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。發病年齡多數為30~50歲,男性多于女性。目
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原發性硬化性膽管炎
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